Seorang penderita sindrom nefrotik relaps dengan gambaran histologi minimal change disease (MCD) yang diduga mengalami evolusi menjadi focal segmented glomerulosclerosis (FSGS)

  • Putu Dhenny Wahyu Wiguna Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Denpasar, Bali, Indonesia
  • Wayan Sudhana Departemen/KSM Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Denpasar, Bali, Indonesia
Keywords: Sindrom nefrotik, minimal change disease, fokal segmented gromelurosklerosis

Abstract

Minimal change disease (MCD) merupakan penyebab sindrom nefrotik pada 10% -15% orang dewasa. Hiperseluleritas ringan mesangial dapat ditemukan tapi jarang pada pasien MCD (3% sampai 5%). Ditemukanya hyperseluleritas mesangial pada MCD dapat berkorelasi dengan peningkatan resistensi terhadap terapi kortikosteroid, dan merupakan langkah perantara dalam kasus evolusi (perkembangan) MCD ke fokal segmented gromelurosclerosis (FSGS). Telah dilaporkan seorang perempuan 13 tahun dengan keluhan bengkak pada kelopak mata, tangan dan kaki. Pada pasien telah dilakukan pemeriksaan laboratorium didapatkan dengan albumin serum 2,4 g/dl; cholesterol total 396 g/dl;  protein loss 6g/24jam; protein urin (+3). Pasien telah terdiagosis sindrom nefrotik 2 tahun sebelumnya dan dinyatakan sembuh. Saat ini pasien didiagnosis dengan sindroma nefrotik relaps, dan telah dilakukan biopsi ginjal dengan gambaran peningkatan matriks dan seluleritas mesangial, foam cell changes pada tubuli dan adanya inflamasi pada jaringan interstisial, yang mengarah pada diagnosis MCD yang diduga mengalami evolusi (perkembangan) menuju FSGS. Kasus ini diangkat karena merupakan kasus jarang yang memiliki prognosis yang kurang baik terkait resistensi terhadap kortikosteroid.

Downloads

Download data is not yet available.

Author Biography

Wayan Sudhana, Departemen/KSM Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Denpasar, Bali, Indonesia

Departemen/KSM Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Denpasar, Bali, Indonesia

References

Kodner C. Nephrotic syndrome in adults: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2009;80(10):1129-34

Philip D. Mason and Peter F. Hoyer. Minimal change disease (MCD) nephrotic syndrome in Comprehensive Clinical Nefrology, 2015;(9): 208-17

Nishi S, Ubara Y. Evidence-based clinical practice guidelinesfor nephrotic syndrome. Clin Exp Neprol.2016;20(3): 342-70

Xie G, Xu J, Ye C, Chen D, Xu C. Immunosuppressive treatment for nephrotic idiopathic membranous nephropathy: A Meta-Analysis Based on Chinese Adults. 2012; (9): 1-9

Mogensen CE,Andersen NH, Diabetic and Renal Disease: ACE-inhibitors,The diabetic kidney,ed Pedro Cortes, Carl Eric Mogenson, Totowa,New Yersey. 2006;(15): 437-52.

Alatas, Husein. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Unit Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2012;(18):1-18.

De Seigneux S, Martin PY. Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Medwkly 2009;139(30):416–422

Suwitra Syndrom Nefrotik. In: Raka Putra, Suega, Artana. Pedoman terapi dan diangnosis ilmu penyakit dalam FK UNUD Sanglah. 2014.

KDIGO. Clinical practice guidelines for glomerulonephritis. Kidney Disease: Improving Global Outcomes. Kidney Int Suppl. 2012; (4) :181-85

Marina Vivarelli, Laura Massella. Minimal change disease. linical Journal of the American Society of Nephrology.2016;(12):1-14

Sarangarajan R. Pathology of podocytopathies causing nephrotic syndrome in Children Department of Pathology, Children’s Hospital of Pittsburgh of UPMC, Pittsburgh, PA. 2016;(32):1-12

Shyam B. Minimal change disease. Department of Nephrology, Kidney and Urology, Medanta Medicity, Gurgaon, Haryana, India. 2014;(11):1-11

Published
2019-03-15
How to Cite
1.
Wiguna P, Sudhana W. Seorang penderita sindrom nefrotik relaps dengan gambaran histologi minimal change disease (MCD) yang diduga mengalami evolusi menjadi focal segmented glomerulosclerosis (FSGS). JPD [Internet]. 15Mar.2019 [cited 20Sep.2019];3(1):18-1. Available from: http://jpdunud.org/index.php/JPD/article/view/66